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讲真,先天手部畸形没什么大不了的!-ag8九游会

   在手足外科临床工作中,经常会接诊到手部先天性畸形的患儿,家长往往有很多的疑问,如什么原因导致畸形,先天畸形什么时候手术比较合适,手术矫正后效果怎么样等等,带着这些疑问,我们一起来了解一下手部先天性畸形。

    在慈海急救中心手足外科,最小做手术的孩子只有6个月大,近期接受手术的两位小宝贝分别为2岁5个月、3岁,术后我们采取有效的镇痛方案,让孩子在全麻下手术,无痛状态下恢复,长大后,他们的住院经历将会成为永久尘封的历史,不会对孩子造成严重甚至是任何的心理障碍。

   临床案例一

手术指导:李春华

手术医生:李春华、李坤鹏

    孩子2岁5个月,出生时发现右拇指桡侧多指畸形,因年龄小,一直未予治疗,随着孩子年龄增长,畸形指逐渐长大,手指畸形越来越明显,家长心里焦急,怕对孩子以后产生身体发育障碍或心理发育障碍,遂慕名来到慈海急救中心手足外科进行手术治疗。

    多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型:轴前型的拇指多指(又称桡侧多指、轴前多指、复拇指畸形);中央型多指;轴后型的小指多指(又称尺侧多指,轴后多指)。

    临床上根据赘生指所包含的组织成分不同可分为三类:

    1、软组织多指:多指仅有软组织赘生物没有骨、肌腱等组织;

    2、单纯多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神经等组织;

    3、复合性多指:多指为真正的重复,不仅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孪生。

    在出生后6个月~3岁期间,是手功能塑形期,此期间完成手术,有望获得一个完善的手功能。



   临床案例二

手术医生:李春华等医生

    孩子3岁,出生时发现孩子双手中环指并指畸形,随着年龄增长,双手功能所受影响越来越大,今年2月底进行手术治疗。

    并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚。在7~8周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。

    并指的临床表现多种多样,在形式上有的表现为皮肤软组织并指,有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形,也可能是其他畸形的症状之一,如apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连,也有三指或四指并连,甚至五指并连。中环指并指最为多见(50%),其次是环小指(30%)、示中指(15%),拇指和示指并指少见(5%),约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同,有的部分并连,有的全指并连;有的仅表现为指蹼较长,有的并连两指呈交叉样;有的并指只有一条肌腱、神经、血管束;有的两指并连紧密,末节指骨及指甲也并连在一起,还有的并指掌骨合二为一,但较粗大。



   孩子出生后发现多指,什么时候做手术合适?

    一、由于拇指在手部美学及功能方面发挥着重要作用,因此,复拇指畸形患者大多在婴幼儿时期即进行手术治疗。手术时机的选择是复拇指畸形术后是否出现继发畸形的关键,手术时机与畸形的复杂程度有关,需遵循个体化原则。对畸形的矫正越早越好,约在出生后6个月开始。在出生后6个月~3岁期间,是手功能塑形期,此时完成手术,可望得到一个完善的手功能。我们认为,手术显微镜在临床上的应用可减少对组织的损伤,故手术时间可提早。对简单型多指,出生后6~8个月手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,在1岁后行多指切除、组织移植或移位、功能创建等手术,并应定期复查直至发育停止期。对于有可能损伤骨骺的手术和影响手指生长的骨融合术,应等到患儿10岁以后再进行手术。

    二、并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快,较迟进行手术残留畸形明显。对那些关节不在同一水平的并指,影响手指的屈伸活动,以及末节指骨融合在一起的并指,如不及时分开将会影响手指的发育和功能,可在3-4岁时施行手术。如系2或3指的单纯性不完全并指,因手术简单,术后不需长期固定,也可在6个月以内手术。复杂性并指涉及骨骼成分的融合,在生长发育过程中,并指也随着生长,很少引起短小或屈曲畸形。再者,复杂性并指的血管、神经和肌腱的变异较多,在年龄过小时手术,手术操作的难度和风险都较大,因此,手术宜在3-4岁以后进行。

   孩子现在才几个月大,等稍微大点做手术会对他有什么影响呢?

     孩子在成长的过程中,会发现自己和别人不同之处,从而产生焦虑、内疚、无助感,先天性手部畸形的孩子除了生理上的影响外,患儿和家长还有心理上的压力和精神上的痛苦,心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育,影响学习和社会生活。鼓励患儿患手做一些力所能及的活动及游戏。让患儿参加一些群体活动,克服自卑心理,找回自信心,对其进步给予鼓励和表扬。

   孩子需要做什么检查?

    术前对复拇指的感觉、运动和力量作认真的检查和观察。术前常规摄x片以决定骨的矫形方案;肌腱起点的b超检查,对临床医师制订手术方案可提供帮助,且对患儿无伤害。应该提倡:需作血供检查的病例,可采用多普勒血流探测仪和血流彩色超声检查,常可作出明确的诊断;血管造影需慎重考虑,不主张作为常规检查手段。

   我们也不懂,手术前后有什么需要注意呢?

    术前应按照个体化原则,根据x片、患指外形、用指习惯等详细评估,正确的选择主干拇指,制定具体的手术方案。术前采取局部按摩、手法矫正等非手术疗法以减少手术治疗时因皮肤缺损、韧带紧张而造成的困难;术中的一切操作都必须围绕重建拇指的功能和外形展开,最大限度地重建主干拇指的外形与功能;术后应积极康复锻炼,定期随访,及时防治继发畸形。

   我在孕期非常注意保健,吃东西也很慎重,定期做产检,我很困惑,到底是什么原因导致孩子畸形的发生?

    一、遗传因素。拇指多指症病例中2/3具有家族遗传病史,且有隔代遗传的家族史,常见于常染色体显性遗传。

    二、环境因素对胚胎发育过程中的影响。如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是工业的污染,都可成为致畸因素。拇指多指畸形即是由于外胚层顶嵴的发育异常,拇指侧顶嵴向近位延长及其退缩迟缓所致。

   复拇指畸性手术治疗主要包括以下四个方面:

    1、骨纵轴和力线的纠正:主要包括掌骨头和近节指骨的楔型截骨以及截骨后的克氏针内固定。

    2、关节动力系统的纠正与重建。

    3、关节稳定性的纠正与重建。

    4、手指外形的修复与重塑。

   全麻会不会影响宝宝的智力发育

    全麻手术不会影响宝宝的智力发育,目前全世界还没有研究表明在正规全麻术后,儿童的智力会受到影响。全身麻醉可以让小儿在手术中没有痛觉,而且对这段手术没有记忆,对孩子的远期预后没有影响,对孩子的身心也是一种保护。

    手术开始时:麻醉医生会选择好适应症和掌握药物剂量,使孩子迅速进入一种无痛睡眠状态。

    手术过程中:保证孩子没有痛觉、呼吸平稳、血压稳定、肌肉放松,在整个手术过程中给予监护观察,保证孩子安全。

    手术结束时:将孩子从深睡状态中唤醒。



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